Autoimmune hepatitis – 3 clinical case reportsc
María M. Méndez *, Maria A. Cipriano***, Bernardino Ribeiro**, Maria J. Nabais§, Mário B. Alexandrino§§, Júlio J. Moura§§§
Resumo
Como já é bem conhecido, a hepatite auto-imune (HAI), constitui uma forma de doença hepática inflamatória crónica, com predomínio do sexo feminino (4:1), hipergamaglobulinemia, autoanticorpos circulantes, boa resposta à imunossupressão, possível coexistência com outras doenças auto-imunes e prevalência aumentada nos portadores dos alelos DR3 ou DR4 do HLA.
Descrevemos e comentamos três casos clínicos de HAI, dois do sexo masculino (caso 1: RAAOE, 23 anos e caso 2: PFSC, 30 anos) e outro no sexo feminino (caso 3: MANL, 61 anos), diagnosticados no nosso Serviço em 1999. Dois dos doentes estavam muito pouco sintomáticos e o terceiro terá tido previamente uma “remissão” espontânea. Apresentavam valores de alanino aminotransferase (ALT), entre 12 e 50 vezes o limite superior da normalidade.
Os três doentes tinham uma imunoglobulina G (IgG) elevada e positividade para auto-anticorpos.
No caso 1, trata-se de doença com alguns anos de evolução, mas com menor gravidade analítica e histológica. Os casos 2 e 3 correspondem a formas graves de HAI, apresentando um deles uma histologia controversa e outro uma forma mais típica.
Após o diagnóstico, iniciaram tratamento com corticóides e, posteriormente, azatioprina, com boa resposta terapêutica, e continuando em remissão.
Palavras chave: hepatite auto-imune, hipergamaglobulinemia, hipertransaminasemia, imunossupressão.
Abstract
Autoimmune hepatitis (AIH) is a form of chronic hepatic inflammation, with a female sex predominance (4:1), hypergammaglobulinemia, circulating autoantibodies, response to immunosupressive therapy, possible association with other autoimmune diseases and greater prevalence of human leukocyte antigen (HLA) alleles DR3 or DR4.
We report three cases of AIH, two men (case 1: RAAOE, 23 years old and case 2: PFSC, 30 years old) and one woman (case 3: MANL, 61 years old), diagnosed in our Department in 1999. Two of the patients had few symptoms and the third had a previous spontaneous “remission”. The alanine aminotransferase (ALT) levels were 12 to 50 times the upper limit of normal. The three patients had an increased immunoglobulin G (IgG) level and positive autoantibodies.
Case 1 had the disease for a few years, but minor laboratory and histologic severity. Cases 2 and 3 correspond to severe forms of AIH, one with controversial histology and the other with a more typical form.
After diagnosis, they initiated treatment with corticosteroids and later azathioprine, with good response and maintained remission.
Key words: autoimmune hepatitis, hypergammaglobulinemia, elevated aminotransferases, immunosupression.
†Apresentado parcialmente como comunicação oral no 6º Congresso Nacional de Medicina Interna
*Médica do Internato Complementar de Medicina Interna
**Médico do Internato Complementar de Gastrenterologia
***Assistente Hospitalar Graduada de Anatomia Patológica
§ Assistente Hospitalar de Medicina Interna
§§ Chefe de Serviço de Medicina Interna
§§§ Professor da Faculdade de Medicina de Coimbra e Director do Serviço de Medicina II dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Recebido para publicação a 19/11/01